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TitleErgebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde / Advances in Internal Medicine and Pediatrics
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Page 1

58
Ergebnisse der
Inneren Medizin und
Kinderheilkunde

Advances in
Internal Medicine and
Pediatrics

Neue Foige

Herausgegeben von

M. Brandis P Frick K. Kochsiek
G.A. Martini A. Prader

Mit 12 Abbildungen und 13 Tabellen

Springer -Verlag
Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo

Page 2

ISBN·13:978·3·642·74043·5 e·ISBN·13:978·3·642·74042·8
001: 10.1007/978·3·642·74042·8

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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1989. Library of Congress Catalog Card Number 43-32964.
Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1989

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2121/3130-543210 - Gedruckt auf saurefreiem Papier

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84 H. Lorenz-Meyer und U. Hahn

10.8 Lebererkrankungen bei einheimischer Sprue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 129
10.9 Chronisch entziindliche Darmerkrankungen bei einheimischer Sprue ....... 129
10.10 Komplikationen bei einheimischer Sprue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 130

11 Sprue, Endokrinium und Pankreas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 131
11.1 Sprue und gastrointestinale Peptidhormone ...................... 131
11.2 Sprue und St6rungen der Schilddriisenfunktion ........... . . . . 131
11.3 Sprue, exokrines Pankreas und Gallenblasenentleerung . . . . . . . . . . . 132

12 Z6liakie, Sexualzyklus und -verhalten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
12.1 Schwangerschaft und einheimische Sprue ....................... 133

13 Therapie.............................................. 133
13.1 Glutenrefraktiire Fiille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 134
13.2 Compliance...................................... 134

14 Definition der Remission ...

15 Summary ..... .

Literatur ......... .

135

136

137

Key words: Epidermiologie - Genetik - HLA-System - Immunologie - Gliadin-De-
rivate - Gliadin-Bindung - Gliadin-Antikorper - Lektin-Wirkung - Zytotoxizitiit-
extrazellulare Matrix - Basalmembran - Elektronenmikroskopie - Eicanosoide -
Klinik - Malignitiit - glutenfreie Diiit - Compliance - Remission

1 Definition

Die einheimische Sprue (Zoliakie des Kindesalters) oder glutensensitive Enteropathie
ist gekennzeichnet durch eine Fehlverdauung und geht klinisch mit profusen volumi-
nosen Diarrhoen einher. Sie ist eine genetisch und nahrungsmittelbedingte Entero-
pathie, bei der eine Intoleranz gegenliber Kornproteinen (Gliadine) zu einem lympho-
zytaren Infiltrat des Diinndarmepithels, einem Umbau der Diinndarmschleimhaut und
schlieBlich zu einem Malabsorptionssyndrom flihrt. 1m Englischen werden Synonyma
"gluten sensitive enteropathy, GSE, coeliac disease, non tropical sprue" verwandt.

Die Krankheit besteht lebenslang (McCrae et al. 1975). Die Malnutrition kann dis-
kret sein, aber auch schwere Formen erreichen, so daB ein dem Hunger iihnliches Bild
entsteht. Sie betrifft bereits Kinder in den ersten Lebensmonaten sowie Erwachsene.
Es wird zwischen der eigentlichen glutensensitiven einheimischen Sprue und dem sog.
Spruesyndrom unterschieden, das auf glutenfreie Kost keine Besserung zeigt. Letzte-
res tritt praktisch nur beim Erwachsenen auf.

Die einheimische Sprue ist abzugrenzen von der tropischen Sprue, deren Vorkom-
men an tropische Klimazonen und den dort endemisch auftretenden intestinalen In-
fektionskrankheiten und Parasitosen (Wurminfektionen) gebunden ist (Riecken 1983).

Die typische Frlihmanifestation tritt innerhalb der ersten beiden Lebensjahre ca.
3 - 6 Monate nach dem ersten GenuB von glutenhaltiger Nahrung auf (Young und
Pringle 1971).

Meist fehlt eine Kontinuitat, d.h. das Krankheitsbild kann in der Kindheit mani-
fest werden, in der Pubertat verschwinden und zu einem spateren Lebensabschnitt
wieder voll zur Auspragung kommen. Oft tritt es liberhaupt erst im fortgeschrittenen
Lebensalter in Erscheinung und friihere Erkrankungsepisoden sind nicht zu sichern.

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Die einheimische Sprue 85

In anderen Fiillen bleibt die Krankheit auch unerkannt. Diese Eigenart hat zunachst
dazu geftihrt, d~ ein Zusarnmenhang zwischen Zoliakie des Kindesalters und der des
Erwachsenen iibersehen wurde. Erst Rubin et al. (1960) bewiesen die Zusammenge-
hOrigkeit. Die ersten morphologisch gesicherten Beobachtungen lie~en an einen vor-
wiegend auf den oberen Diinndarrn lokalisierbaren Krankheitsproze~ denken, bei wel-
chem die normale Struktur des Darmepithels zerstort ist. Es feh1.t ein normales Zot-
tenrelief und man fmdet tiefe Krypten. Die Schleimhaut ahnelt somit der Kolon-
schleirnhaut; es fmden sich jedoch entziindliche Vorgange. Es lag nahe, den Zotten-
schwund und Verlust der resorbierenden Oberflache mit dem Auftreten der Durch-
falle und der Ausbildung der Malabsorption in Verbindung zu bringen.

Die Erstbeschreibung der Zoliakie (einheimischen Sprue) geht auf Gee (1888)
sowie Herter (1908) und Heubner (1909) zuruck; diese beschrieben das Krankheits-
bild a1s ,,intestinalen Infantilismus mit schwerer Verdauungsinsuffizienz", ohne be-
reits von seiner Ursache zu wissen. Eine sorgfaltige Zusammenstellung der Kasuisti-
ken von 8 danischen Patienten sowie der seinerzeit publizierten Fiille erfolgte 1932
durch Hess Thaysen. Sein Verdienst liegt in der exemplarischen Darstellung der klini-
schen und pathologisch anatomischen Befunde. Eine Abgrenzung zu der tropischen
Sprue allerdings gelang noch nicht, da die pathoatiologischen Voraussetzungen noch
nicht erkannt waren. Bereits friih wurde vermutet, d~ das Krankheitsbild durch eine
Komponente der Nahrung, wahrscheinlich der Kohlenhydratfraktion (Haas 1932)
ausgelost wird; die Vorstellungen warenjedoch verschwommen und entsprechend die
ersten diatetischen M~nahmen. Erst Andersersen (1947) engte die Gruppe der mog-
lichen schadlichen Nahrstoffe auf Getreideprodukte ein. Dicke (1950) gelang der di-
rekte Nachweis der Unvertraglichkeit von Getreideprodukten, vor allem von Weizen-
mehl und Roggenmehl. Diese Beobachtungen ftihrten zur Aufkliirung der toxischen
Glutenwirkung. 1953 wurden aus der gIeichen hollandischen Arbeitsgruppe erste Hin-
weise auf den schadigenden Effekt der Gliadinfraktion des Glutens fUr die Diinndarm-
schleirnhaut publiziert (van de Karner et al. 1953). 1962 belegte Rubin et al. durch
Installation von Gluten in das lleum den toxischen Effekt fUr alle Abschnitte des DUnn-
darrns.

Mit der Einftihrung der Biopsietechnik in die Diagnostik durch Shiner (1955) ge-
lang es, die Sprue von anderen mit Malabsorption einhergehenden Krankheitsbildern
abzugrenzen. Auch andere Krankheitsbilder konnen identische Schadigungen der Je-
junumschleimhaut aufweisen wie die Sprue, so in man chen Fallen die Kuhmilchinto-
leranz, die Hypogarnmaglobulinarnie und die SOjabohnenintoleranz (Lebenthal u.
Branski 1981). Andere Krankheiten wiederum verursachen nur eine Malabsorption
wie das Lymphosarkom, die Amyloidose, die intestinale Lipodystrophie (M. Whipple)
und bestimmte Formen der Jejunoileitis (Bossak et al. 1957). Aus diesem Grund wur-
de bald gefordert, bei Vorliegen eines Sprue typischen lupen- und lichtrnikroskopi-
schen Bildes der Diinndarmschleirnhau.t, zunllchst eine Periode mit konsequent~r gIu-
tenfreier Ernahrung einzuhalten. Bei der Sprue normalisiert sich das Schleimhautbild.
Der Beweis der Glutenunvertraglichkeit wird dann durch erneute Glutenexposition
mit Wiederauftreten der Schleimhautschadigung erbracht. Die Diagnose wird somit
immer noch ex juvantibus gestellt.

Diese Richtlinien gelten grundsatzlich noch heute (s. unten), und sie sind gerecht-
fertigt; denn der Nachweis der Sprue hat flir den Patienten lebenslange diatetische

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170 U.G. Liebert

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