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Title12. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL[1]
TagsCongenital Disorder Children's Health Earth & Life Sciences Neuroscience
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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

INTRODUCCIÓN.- INCIDENCIA
• 3 – 8/1000 nv. Son 1/3 de todas las malformaciones congénitas
• Causa el 75% de muertes fetales. Sexo: M: 58%

Malformaciones Congénitas mas frecuentes:
▪ Hidrocefalia ▪ Espina bífida
▪ Mielomeningocele ▪ Encefalocele
▪ Microcefalia


- Es importante conocer la génesis de esta patología,
- Nos va permitir conocer los probables agentes etiológicos
- Momento que estos actúan en el proceso de desarrollo del SNC
- Gracias a los adelantos de técnicas modernas de neuroimagen
- Desarrollo de estrategias de Tto y medidas de prevención

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HOLOPROSENCEFALIA

Defecto severo de la segmentación del Prosencéfalo ( c. anterior)
en hemisferios( I/D) por falla en la Inducción dorsal (5 – 6 S.G)
• Etiología: desconocida
- T. Genético: Trisomias: 13, 18,21
- Diabetes materna, alcohol, infecciones( CMV, rubéola)
• Incidencia: 0.05 -0.5/1000 nv
• Anatómicamente: Clasifica:
- Alobar: forma severa, cavidad ventricular única, ciclopía
- Semilobar: Defecto en porción anterior del cerebro
- Lobar: Hemisferios normales pero con corteza anormal
• C. Clínico: Retraso mental severo, convulsiones, T. motores
• Malformaciones asociadas: Agenesia de C. calloso, microcefalia
anomalías génitourinarias, faciales, músculo esquelético, Cardiacas

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HIDROCEFALIA

CUADRO CLINICO: Edad, tipo de lesión, S. de H. endocraneana

• < 2 años: Anomalías del acueducto de Silvio
- PC > 40-50 cm. Crecimiento rápido

- FA: abierta, abombada, tensa. Diátesis de suturas

- Frente amplia, venas de cuero cabelludo dilatadas

- Signo del sol naciente, retraso psicomotriz.

- Hiperreflexia, espasticidad, clonus, flexión del dedo pulgar

- Signo de Mc Even u olla de cascada, S. de H. endocraneana

• >2 años: Tumor cerebral. Signos de hipertensión endocraneana.
EXAMENES AUXILIARES: Transilumniación, fondo de ojo, Rx,

- TAC, RM, ecografía, cariotipo, alfa feto proteína

TTO: Derivación ventrículoperitoneal, ventriculotomia,sintomático

PRONÓSTICO: Depende de tipo de lesión, malf. Asociadas,etc

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